Ausência de "faxina cerebral" caracteriza doença de Huntington

Cientistas da Escola de Medicina Albert Einstein de Nova York deram um importante passo para conhecer melhor as causas da doença de Huntington, uma patologia hereditária, mortal e sem cura, que degenera o cérebro e se manifesta em pessoas relativamente jovens.

"Há apenas 15 anos não se sabia que a causa estava em uma mutação na proteína huntingtina, que se torna tóxica, tende a se acumular na célula cerebral e acaba matando-a. Agora descobrimos que sua elevada toxicidade ocorre porque interfere nos mecanismos que mantêm as células limpas", informou a espanhola Ana María Cuervo, que comanda a pesquisa.

A revista "Nature" publicou em seu site os resultados desse estudo que exigirá três anos de pesquisas em colaboração com a Universidade de Columbia de Nova York e que serão importantes para definir estratégias de pesquisa para uma possível cura da doença, da qual sofrem entre quatro e oito pessoas em cada 100 mil.

"É uma doença parecida com o Parkinson ou com o Alzheimer, mas totalmente genética e afeta gente muito mais jovem, de 30 ou 40 anos. Seus primeiros sintomas consistem em impulsos involuntários, mas os doentes acabam perdendo mobilidade e memória até ficarem totalmente incapacitados", explicou Cuervo.

Segundo a pesquisa, a incapacidade do organismo de se livrar da acumulação das proteínas mutantes provocadas pela doença se deve a falhas em um mecanismo das células para reconhecer e reunir o material que devem eliminar periodicamente.

"As células necessitam se manter limpas. O que descobrimos é que a proteína mutante interfere no processo de limpeza, tanto da própria proteína tóxica como de outros materiais que devem ser expulsos da célula", detalhou Cuervo.

Na América Latina, cerca de 8.000 pessoas sofrem da doença de Huntington, com mais prevalência entre as que têm origem europeia. Nos Estados Unidos, o número de portadores da doença chega a aproximadamente 25 mil.